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소식

Mar 27, 2023

멋쟁이

댄디-워커 증후군은 아기의 뇌 일부가 제대로 발달하지 못하는 선천적 질환입니다. 이로 인해 움직임과 균형에 문제가 발생하는 경우가 많습니다.

댄디-워커 증후군은 어린이의 신체적, 지적 발달에 영향을 미치는 드문 질환입니다. 또한 상태의 심각도에 따라 기대 수명이 단축될 수도 있습니다.

이 질환은 출생아 25,000~35,000명당 약 1명꼴로 발생하며 주로 여성에게 영향을 미칩니다.

이 기사에서는 Dandy-Walker 증후군의 증상, 원인, 위험 요인, 진단, 치료 및 전망을 검토합니다. 또한 몇 가지 자주 묻는 질문(FAQ)도 살펴봅니다.

댄디-워커 증후군이 발생하면 아기의 소뇌가 예상대로 발달하지 않습니다. 평소보다 작거나 없을 수도 있습니다. 또한 뇌의 공간에 체액이 축적되는 경향이 있어 머리 크기가 커질 수 있습니다.

심각도에 따라 눈에 띄는 증상이 나타나는지 여부가 결정됩니다. 어떤 경우에는 그 상태가 수년 동안 눈에 띄지 않을 수도 있습니다. 의사가 출생 시 이를 발견하지 못하는 경우, 증상은 아동기 후반에 점진적으로 또는 갑자기 나타날 수 있습니다.

상태의 증상은 다음과 같습니다.

전문가들은 댄디워커증후군의 정확한 원인을 알지 못합니다.

이 상태는 일반적으로 임신 첫 달에 시작됩니다. 아기의 뇌가 발달하면서 소뇌가 제대로 발달하지 못하고 뇌에 체액이 쌓이기 시작합니다.

Dandy-Walker 증후군의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

열성 유전자가 이 질환의 원인일 수 있습니다. 이들 유전자는 소뇌가 작거나 덜 발달한 소뇌충 저형성증과 뇌척수 공간이 큰 거대수조망가를 유발할 수 있다. 의사들은 이러한 상태를 Dandy-Walker 콤플렉스라고 통칭합니다.

아형은 증상을 나타내지 않는 일반적인 발달 변형일 수 있습니다.

유전적 요인과 환경적 요인이 댄디-워커 증후군 발병에 중요한 역할을 할 가능성이 높습니다.

예를 들어, 당뇨병을 앓고 있는 임산부는 이 질환을 앓고 있는 아이를 낳을 위험이 더 높을 수 있습니다.

비히스패닉 흑인과 불임 병력이 있는 여성도 위험이 증가합니다.

관련 장애는 의사의 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다.

관련 조건은 다음과 같습니다.

의사는 다음을 포함한 여러 검사 방법을 통해 댄디-워커 증후군을 진단할 수 있습니다.

때때로 신생아 의사는 초음파나 MRI를 사용하여 발달 중인 태아의 상태를 진단할 수 있습니다.

의사는 아동의 DNA 변화를 찾기 위해 유전자 검사를 지시할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

치료에는 종종 아동의 요구 사항을 해결하기 위한 치료법의 조합이 포함됩니다. 수두증이 있는 경우 의사는 과도한 체액을 제거하기 위해 수술을 권할 수 있습니다.

수술에는 일반적으로 과도한 체액을 배출하고 뇌에 가해지는 압력을 줄이기 위해 튜브나 션트를 삽입하는 작업이 포함됩니다. 수술은 추가 뇌 손상을 예방하고 경우에 따라 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료는 의사가 상태를 발견한 시기에 따라 달라질 수 있습니다. 임신 중에 발견되면 임산부는 종종 추가 모니터링을 받게 되며 다음을 포함하는 확장된 치료 팀을 구성할 수 있습니다.

Dandy-Walker 증후군을 갖고 태어난 아기에게는 추가적인 지속적인 치료가 필요합니다. 그들은 아마도:

병원에서 집으로 돌아온 후에는 아기의 성장과 발달을 모니터링하기 위해 정기적인 검진이 필요합니다. 일반적으로 일반적인 예방접종 일정을 받게 됩니다.

아이들은 이 질환으로 인해 발생하는 정신적 또는 육체적 어려움을 돕기 위해 추가 요법이 필요할 수 있습니다. 가능한 치료법은 다음과 같습니다:

댄디-워커 증후군을 갖고 태어난 아이는 삶의 질을 향상시키기 위해 장기적인 치료와 개입이 필요할 수 있습니다.

기대 수명은 소아에게 수두증이나 뇌압박이 있는지 여부와 의사가 이를 성공적으로 치료할 수 있는지 여부에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 다양한 추정에 따르면 댄디-워커 증후군으로 인해 사망할 확률은 10~66%입니다. 그러나 배수 수술을 하면 사망 확률을 약 44% 줄일 수 있습니다.

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